Interleukin-1 plays an important role in the pathogenesis of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (SoJIA), and the use of anti-interleukin-1 therapy has been increasing. We report a case of a 14-year-old male patient with SoJIA. He was in remission with anakinra treatment for almost 2 years. When we extended the therapeutic range and decreased the dose (1 mg/kg twice a week), he developed symptoms mimicking pulmonary embolism and cardiac ischemia. Increased cardiac enzyme levels and echocardiographic findings were interpreted as myopericarditis. Pulmonary computed tomography angiography revealed no thrombus. An SoJIA attack was considered because of high level of acute-phase reactants and clinical findings. Intensive immunosuppressive therapy with 2 mg/kg/day anakinra was reinitiated. Clinical and laboratory parameters began to improve on the fifth day of treatment. Thus, anti-interleukin-1 therapy is very important in patients with SoJIA. Although the treatment dose was gradually reduced and the therapeutic range was extended, it is noteworthy that the case progressed to a severe clinical condition. Broad prospective studies regarding whether, how long, and for what reasons the dosages of these drugs should be reduced in patients with SoJIA with no genetic disorders are required.
Etyopatogenezinde interlökin-1 in önemli rol aldığı sistemik başlangıçlı juvenil idopatik artritte (soJIA); tedavide anti interlökin-1 kullanımı giderek artmaktadır. 14 yaşında soJIA tanılı bir erkek olgu sunuldu. Yaklaşık 2 yıldır anakinra tedavisiyle remisyonda olan olgunun, tedavi aralığı açılıp, doz azaltıldığında (1 mg/kg haftada 2 kez), pulmoner emboli ve kardiyak iskemiyi taklit eden bulguları gelişti. Artmış kardiyak enzimleri ve ekokardiyografik bulguları myo-perikardit olarak yorumlandı. Pulmoner BT anjiografide trombüs saptanmadı. Yüksek akut fazları ve kliniğiyle soJIA atağı kabul edilen hastaya, yoğun immunsupresif tedavi ve beraberinde 2 mg/kg/g anakinra tedavisi tekrar başlandı. Tedavinin 5. gününde klinik ve laboratuvar bulguları düzelmeye başladı. Bu olgu, soJIA’lı hastalarda anti-interlökin 1 tedavinin oldukça önemli olduğunu desteklemektedir. Tedavinin yavaş yavaş doz azaltılarak ve aralık açılarak kesilmiş olmasına rağmen, olgunun oldukça ağır bir klinikle başvurması dikkat çekicidir. Bu ilaçların, genetik bozukluğun olmadığı soJIA’lı hastalarda, ne kadar sürede ve nasıl kesilmesi gerektiğiyle ilgili, geniş kapsamlı prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
Keywords: Anakinra; inflammation; interleukin-1; pulmonary embolism; systemic juvenile idiopathic arthritis.