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Adv Rheumatol. 2019 Dec 18;59(1):58. doi: 10.1186/s42358-019-0102-8.

Recommendations from the Brazilian society of rheumatology for the diagnosis of Sjögren's syndrome (Part I): glandular manifestations (systematic review).

Author information

1
Disciplina de Medicina de Urgência e Medicina Baseada em Evidências, Escola Paulista de Medicina-Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP), Rua Botucatu 740 Vila Clementino, São Paulo, SP, CEP: 04023-062, Brazil. vmoca@uol.com.br.
2
Disciplina de Reumatologia, Universidade de Santo Amaro, Rua Enéas Siqueira Neto, Jardim das Embuias, São Paulo, SP, CEP: 04829-300, Brazil. vmoca@uol.com.br.
3
Disciplina de Reumatologia, Laboratório de Autoimunidade (DLC + LIM17), Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP (HCFMUSP), R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo, SP, CEP: 05403-010, Brazil.
4
Disciplina de Reumatologia, Hospital Federal dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro, R. Sacadura Cabral, 178, Saúde, Rio de Janeiro, RJ, CEP: 20221-903, Brazil.
5
Disciplina de Reumatologia Departamento de Clínica Médica, Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA), R. Sarmento Leite, 245 - Centro Histórico de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, CEP: 90050-170, Brazil.
6
Serviço de Reumatologia, Universidade Federal de Santa Catarina, R. Profa. Maria Flora Pausewang, s/n - Trindade, Florianópolis, SC, CEP: 88036-800, Brazil.
7
Disciplina de Reumatologia, Departamento de Clínica Médica, Universidade Federal de Pernambuco, Av. Prof. Moraes Rego, 1235, Cidade Universitária, Recife, PE, CEP: 50670-901, Brazil.
8
Departamento de Oftalmologia, Escola Paulista de Medicina-Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP), Rua Botucatu, 820, Vila Clementino, São Paulo, SP, CEP: 04023-062, Brazil.
9
Disciplina de Reumatologia, Departamento de Clínica Médica, FCM UNICAMP, R. Tessália Vieira de Camargo, 126 - Cidade Universitária, Campinas, SP, CEP: 13083-887, Brazil.
10
Disciplina de Reumatologia, Universidade Federal do Amazonas, Rua Afonso Pena, 1053, Manaus, AM, CEP: 69020-160, Brazil.
11
Disciplina de Reumatologia, Departamento de Medicina Interna, Centro de Ciências Médicas, Universidade Federal de Paraíba (UFPB), Campus I - Lot. Cidade Universitaria, Paraíba, PB, CEP: 58051-900, Brazil.
12
Universidade Federal do Espírito Santo, Departamento de Patologia, Hospital Universitário Cassiano Antonio de Moraes, Av. Marechal Campos, 1468, Maruípe, Vitória, ES, CEP: 29075-910, Brazil.
13
Disciplina de Reumatologia, Universidade Federal de Minas Gerais, Av. Pres. Antônio Carlos, 6627, Pampulha, Belo Horizonte, MG, CEP: 31270-901, Brazil.
14
Serviço de Reumatologia da Santa Casa de São Paulo, R. Dr. Cesário Mota Júnior, 112, Vila Buarque, São Paulo, SP, CEP: 01221-020, Brazil.
15
Disciplina de Medicina de Urgência e Medicina Baseada em Evidências, Escola Paulista de Medicina-Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP), Rua Botucatu 740 Vila Clementino, São Paulo, SP, CEP: 04023-062, Brazil.
16
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP-USP), Av. Bandeirantes, 3900, Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto, SP, CEP: 14049-900, Brazil.
17
Departamento de Educação Integrada em Saúde, Universidade Federal do Espírito Santo (UFES), Av. Marechal Campos, 1468, Maruípe, Vitória, ES, CEP: 29040-090, Brazil.
18
Universidade Federal do Espírito Santo, Serviço de Reumatologia, Hospital Universitário Cassiano Antônio de Moraes, Av. Marechal Campos, 1468, Maruípe, Vitória, ES, CEP: 29075-910, Brazil.

Abstract

BACKGROUND:

Primary Sjögren's syndrome (pSS) is a systemic immune-mediated disease whose main characteristic is exocrine gland inflammation and, subsequent reduction in tear and saliva production. A delayed diagnosis is common due to the nonspecific clinical manifestations of disease. The aim of the present study was to develop recommendations for the diagnosis of glandular manifestations of pSS based on evidence and expert opinion. We conducted a systematic literature review to retrieve the best evidence available on the accuracy of diagnostic tests for pSS. We also held two in-person meetings with experts (rheumatologists, pathologists, ophthalmologists and dentists) to establish their level of agreement using the Delphi method. Ultimately, we generated 18 recommendations that aim to facilitate the diagnosis of the glandular manifestations of pSS.

CONCLUSION:

The diagnosis of glandular manifestations of pSS is complex and multidisciplinary. It requires specific knowledge in the field of ophthalmology, immunology, pathology and imaging, making it compulsory for the rheumatologist to work with professionals from these different areas in order to improve accuracy and early diagnosis. Glandular dysfunction tests, ANA, RF, Anti-Ro, protein electrophoresis, urinalysis, blood count, C-Reactive protein, complement, testing for syphilis and viruses (HCV, HIV) and SGUS should be investigated when dryness or systemic manifestation are present. Minor salivary gland biopsy is recommended for all anti-Ro negative or incomplete criteria cases.

KEYWORDS:

Diagnosis; Lacrimal apparatus diseases; Practice guideline; Salivary gland diseases; Sjogren’s syndrome; Xerophthalmia; Xerostomia

PMID:
31852541
DOI:
10.1186/s42358-019-0102-8

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