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Internist (Berl). 2019 Apr;60(4):345-361. doi: 10.1007/s00108-019-0571-1.

[Chronic fibrosing lung diseases : Idiopathic pulmonary fibrosis from the perspective of its differential diagnosis].

[Article in German]
Dartsch RC1,2, Fink L2,3,4, Breithecker A5, Markart P1,2,6, Tello S1,7,2, Seeger W1,7,2,3, Günther A8,9,10,11,12.

Author information

1
Abteilung für Innere Medizin, Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen, Deutschland.
2
Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL), Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 36, 35392, Gießen, Deutschland.
3
Excellence Cluster Cardio-Pulmonary System (ECCPS), Gießen, Deutschland.
4
Institut für Pathologie und Zytologie, Wetzlar, Deutschland.
5
Abteilung für diagnostische und interventionelle Radiologie, Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen, Deutschland.
6
Abteilung für Pneumologie, Philipps-Universität Marburg, Campus Fulda, Fulda, Deutschland.
7
European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Gießen, Deutschland.
8
Abteilung für Innere Medizin, Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen, Deutschland. andreas.guenther@innere.med.uni-giessen.de.
9
European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Gießen, Deutschland. andreas.guenther@innere.med.uni-giessen.de.
10
Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL), Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 36, 35392, Gießen, Deutschland. andreas.guenther@innere.med.uni-giessen.de.
11
Excellence Cluster Cardio-Pulmonary System (ECCPS), Gießen, Deutschland. andreas.guenther@innere.med.uni-giessen.de.
12
Agaplesion Pneumologische Klinik Waldhof Elgershausen, Greifenstein, Deutschland. andreas.guenther@innere.med.uni-giessen.de.

Abstract

Fibrosing lung diseases describe a heterogeneous group of interstitial lung diseases (ILD) of highly variable etiology, but with a unifying terminal process of irreversible, fibroproliterative destruction of the alveolar surface, loss of compliance and progressive impairment of gas exchange. In view of the heterogeneity, the disastrous prognoses in some cases and the treatment consequences, a thorough differential diagnosis is essential in all patients. Antifibrotic therapies are currently only indicated in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). The only curative therapeutic option is lung transplantation. Therefore, suitable patients should be promptly evaluated.

KEYWORDS:

Alveolitis, extrinsic allergic; Computed tomography, high-resolution; Disease management; Lung diseases, interstitial; Lung transplantation

PMID:
30887071
DOI:
10.1007/s00108-019-0571-1

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