Sickle cell disease (SCD) is a genetic disorder due to an abnormal gene coding for the chain ? of the hemoglobin. The main clinical manifestations related to the major forms of SCD (SS-, SC-, and S-thalassemia) are chronic hemolysis, susceptibility to infections and vasoconstrictive crisis causing micro-emboli and/or infarction responsible for acute or chronic organ lesions. The latest are enhanced by tissue iron overload due to repeated blood transfusions. Cardiac complications are an important part of morbidity and mortality of SCD. They are due to chronic anemia, vaso-occlusive crisis, iron overload, pulmonary, renal and hepatic damage. In children, cardiac complications of SCD are not sufficiently identified. They principally consist in dilated or restrictive cardiomyopathy and pulmonary arterial hypertension. Sudden death and acute cardiac failure due to myocardial infarction or arrhythmias have become exceptional. This review focuses on the pathophysiological aspects of cardiac complications of SCD and on the diagnostic tools allowing their early recognition and improvement of patient care.
La drépanocytose ou Sickle Cell Disease (SCD) est une maladie génétique qui résulte d’une anomalie du gène codant pour la chaîne ? de l’hémoglobine. Les syndromes drépanocytaires majeurs (formes SS, SC et S?-thalassémie) se traduisent par une hémolyse chronique, une susceptibilité aux infections et des crises vasoocclusives. Celles-ci entraînent des micro-embolies ou infarctus responsables des lésions organiques aiguës et chroniques. Les transfusions sanguines répétées ont pour conséquence une surcharge en fer, également impliquée dans les atteintes multi-organiques. Les complications cardiaques conditionnent la morbidité et la mortalité des sujets drépanocytaires. Elles sont dues aux conséquences de l’anémie chronique, des crises vaso-occlusives, de la surcharge martiale et des répercussions des atteintes pulmonaires, rénales et hépatiques. Les complications cardiaques , essentiellement les cardiomyopathies dilatées ou restrictives et l’hypertension artérielle pulmonaire, sont souvent méconnues chez l’enfant. Les cas de mort subite ou d’insuffisance cardiaque aiguë sur infarctus du myocarde ou arythmie sont devenus exceptionnels. Cette revue de la littérature aborde les aspects physiopathologiques des complications cardiaques de la drépanocytose, les techniques de dépistage et leurs implications dans la prise en charge des patients.
Keywords: Cardiac complications; Children; Sickle cell disease.