Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and Antiphospholipid Syndrome (APS) are two autoimmune diseases that may have serious cardiovascular manifestations, especially when associated. We report the clinical case of a young female, in the puerperium, with SLE in acute phase, who developed a sudden heart failure due to rupture of the papillary muscle. She underwent emergent cardiac surgery, with replacement of the mitral valve by a biological prosthesis. The postoperative course had no major intercurrences. Catastrophic SAF was concluded as a final diagnosis, due to the presence of anti-phospholipid antibody, to the attainment of multiple organs by thromboembolic phenomena, with histological documentation of micro-thrombi in cardiac tissue. This condition has a mortality rate of about 50%, despite treatment.
O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) e a Síndrome Antifosfolípido (SAF) são duas doenças auto-imunes que podem ter manifestações cardiovasculares graves, principalmente quando associadas. Apresentamos o caso clínico de uma doente jovem, puérpera, com LES em fase de agudização, que desenvolveu um quadro súbito de insuficiência cardíaca grave, por ruptura de músculo papilar. Foi submetida a cirurgia cardíaca emergente, com substituição da válvula mitral por prótese biológica. O período pós-operatório decorreu sem intercorrências de relevo. Como diagnóstico final concluiu-se SAF catastrófica, devido à presença de anticorpo anti-fosfolípido, ao atingimento de múltiplos órgãos por fenómenos trombo-embólicos, com documentação histológica da presença de micro-trombos no tecido cardíaco. Esta condição tem uma taxa de mortalidade de cerca de 50%, apesar do tratamento.