Background: Paragangliomas of the head and neck are neuroendocrine tumors. They have a low incidence (0.6%), are generally benign, have a poorly defined etiology, and multiple factors have been associated with their origin. Humans and other species living at high altitudes (>2000 m above sea level) are subjected to a relatively chronic hypoxia and there is a high prevalence of the development of carotid body hyperplasia and eventually paragangliomas. This disease is usually seen in patients in their 50s and in their 30s if there is a family history.
Clinical case: We present the case of a 16 year-old female with acute pharyngitis and growing tumor located on the left side of the neck, without symptoms. A duplex Doppler ultrasound showed a solid nodular lesion on the left carotid bifurcation. A left lateral cervicotomy was performed, finding a highly vascularized tumor of 4 × 3 × 3 cm involving the common carotid from its middle third, the internal carotid up to the cranial base, and the external carotid to its upper third, and intimately related to the trachea, esophagus and cervical spine. The tumor was completely resected and the histopathological analysis corroborated the presence of paragangliomas.
Conclusions: The publication of this case is relevant and of clinical interest due to the uncommon age of presentation and the fact that it should be considered as a diagnostic possibility.
Antecedentes: los paragangliomas de cabeza y cuello son tumores neuroendocrinos de baja incidencia (0.6%), en su mayor parte benignos, en cuyo origen se han involucrado múltiples factores. Los seres humanos y otras especies que viven a grandes alturas (por arriba de 2000 metros sobre el nivel del mar) son propensos a sufrir hipoxia crónica relativa, hiperplasia del cuerpo carotídeo y, eventualmente, paragangliomas. Este padecimiento aparece en la quinta década de la vida y en la tercera, en caso de presentación familiar. Caso clínico: se comunica el caso de una adolescente de 16 años de edad que un año antes tuvo faringitis aguda con tumor localizado en la cara lateral izquierda del cuello, de crecimiento gradual, sin ningún síntoma. El ultrasonido Doppler dúplex de cuello mostró una lesión nodular sólida sobre el trayecto de la bifurcación carotídea izquierda. Fue intervenida quirúrgicamente mediante cervicotomía lateral izquierda, en la cual se encontró una tumoración de aproximadamente 4 × 3 × 3 cm, sumamente vascularizada, que afectaba la carótida común desde su tercio medio, la carótida interna hasta la base del cráneo y la carótida externa hasta el tercio superior, con íntima relación con la tráquea, el esófago y la columna cervical. La tumoración se resecó en su totalidad, el estudio histopatológico corroboró los paragangliomas. Conclusiones: la edad de presentación es poco común, por lo que se considera relevante y de interés clínico comunicar este caso, toda vez que debe considerarse como posibilidad diagnóstica.
Keywords: Paraganglioma; carotid body; cuerpo carotídeo.