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Blood. 2014 Jul 10;124(2):204-10. doi: 10.1182/blood-2014-01-550244. Epub 2014 May 28.

Preemptive rituximab infusions after remission efficiently prevent relapses in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura.

Author information

1
Centre Hospitalier Universitaire La Pitié-Salpétrière, Service de Médecine Interne, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France; Université Pierre et Marie Curie Sorbonne Universités, Université Paris 06, Paris, France;
2
Université Pierre et Marie Curie Sorbonne Universités, Université Paris 06, Paris, France; Centre Hospitalier Régional Saint-Antoine, Service d'Hématologie, AP-HP, Paris, France;
3
Service d'Immunologie Clinique, Hôpital Saint-Louis, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Université Paris Diderot, Sorbonne Paris Cité, Paris, France; Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France;
4
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Hôpital Albert Calmette, Service de Néphrologie, Lille, France;
5
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Service de Néphrologie-Médecine Interne, Hôpital Sud, Amiens, France;
6
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Centre Hospitalier Régional de Marseille Conception, Service d'Hémaphérèse, Marseille, France;
7
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Centre Hospitalier Universitaire Charles Nicolle, Service de Réanimation, Rouen, France;
8
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Centre Hospitalier Maison Blanche, Service de Néphrologie, Reims, France;
9
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Centre Hospitalier Universitaire Charles Nicolle, Service de Médecine Interne, Rouen, France;
10
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Centre Hospitalier de Valenciennes, Service de Néphrologie, Valenciennes, France;
11
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Centre Hospitalier Universitaire Necker-Enfants Malades, Service de Néphrologie, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France;
12
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Centre Hospitalier Universitaire Dupuytren, Service d'Hématologie Clinique et de Thérapie Cellulaire, Limoges, France;
13
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Centre Hospitalier Le Mans, Service de Néphrologie, Le Mans, France;
14
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Hôpital Hôtel-Dieu, Service Médecine Interne A, Nantes, France;
15
Université Pierre et Marie Curie Sorbonne Universités, Université Paris 06, Paris, France; Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Centre Hospitalier Universitaire la Pitié-Salpétrière, Service d'Hématologie, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France;
16
Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; Service d'Hématologie Biologique, Hôpital Antoine Béclère, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Clamart, France; Université Paris-Sud 11, Le Kremlin-Bicêtre, Villejuif, France; and.
17
Université Pierre et Marie Curie Sorbonne Universités, Université Paris 06, Paris, France; Centre Hospitalier Régional Saint-Antoine, Service d'Hématologie, AP-HP, Paris, France; Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France; INSERM U1009, Institut Gustave Roussy, Villejuif, France.

Abstract

In acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), the persistence of severe ADAMTS13 deficiency (<10%) during remission is associated with more relapse. Preemptive (ie, after remission) administration of rituximab in these patients to prevent relapses remains controversial. We performed a cross-sectional analysis of 12-year follow-up data to compare the relapse incidence with or without preemptive rituximab infusion. Among 48 patients who experienced at least one episode of acquired TTP followed by severe ADAMTS13 deficiency during remission, 30 received preemptive rituximab (group 1); the other 18 did not (group 2). After a median of 17 months (interquartile range [IQR], 11-29) following rituximab, the relapse incidence decreased from 0.57 episodes/year (IQR, 0.46-0.7) to 0 episodes/year (IQR, 0-0.81) (P < .01) in group 1. ADAMTS13 activity 3 months after the first rituximab infusion increased to 46% (IQR, 30%-68%). Nine patients required additional courses of rituximab. In 5 patients, ADAMTS13 activity failed to increase durably. Four patients experienced manageable adverse effects. In group 2, the relapse incidence was higher (0.5 relapses/year; IQR, 0.12-0.5; P < .01). Relapse-free survival was longer in group 1 (P = .049). A persistent severe ADAMTS13 deficiency during TTP remission should prompt consideration of preemptive rituximab to prevent relapses.

PMID:
24869941
DOI:
10.1182/blood-2014-01-550244
[Indexed for MEDLINE]

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