Introduction: Hypereosinophilic syndrome (HES) and immunoglobulin light-chain amyloidosis (ALA) are two, rare haematological disorders associated with cardiac alterations. Aim: The goal of the present study was a comparative assessment of left ventricular (LV) deformational parameters in HES and ALA patients using three-dimensional speckle-tracking echocardiography (3DSTE). Method: In the present study, results of 10 HES patients (mean age: 60.9 ± 14.7 years) and 19 ALA patients (mean age: 63.4 ± 7.8 years, 13 males) were analysed. The control group contained 13 age- and gender-matched healthy adults (mean age: 59.2 ± 4.3 years, 5 males). All patients underwent a complete two-dimensional Doppler echocardiography followed by 3DSTE. Results: All basal segmental LV strains were significantly reduced in ALA patients as compared to the control group. Global and mean segmental LV longitudinal strain (LS) values of ALA patients proved to be significantly decreased as compared to those of the healthy control group. During comparison of HES patients and healthy controls, significant difference could be detected in global LV-LS, while segmental basal LV-LS was also significantly reduced in HES patients. Basal LV radial and 3D strains showed significant differences when parameters of HES and ALA patient groups were compared. Conclusion: 3DSTE is a feasible tool for the detailed assessment of LV deformation in HES and ALA patients. Significant LV deformational abnormalities could be detected in both groups. In the case of ALA, these abnormalities are more prominent. Orv Hetil. 2020; 161(5): 169-176.
Absztrakt: Bevezetés: A hypereosinophilia-szindróma (HES) és az immunglobulinkönnyűlánc-amyloidosis (ALA) két ritka hematológiai betegség, melyek cardialis eltérésekkel járnak együtt. Célkitűzés: A jelen vizsgálat célja a HES- és ALA-betegek bal kamrai (BK-i) deformációs paramétereinek összehasonlító vizsgálata volt háromdimenziós speckle-tracking echokardiográfia (3DSTE) segítségével. Módszer: A vizsgálatok során 10 HES-beteg (átlagos életkor: 60,9 ± 14,7 év) és 19 ALA-ban szenvedő páciens (átlagos életkor: 63,4 ± 7,8 év, 13 férfi) eredményeit elemeztük. Kontrollcsoportként 13, korban és nemben egyeztetett, egészséges felnőtt szolgált (átlagos életkor: 59,2 ± 4,3 év, 5 férfi). Valamennyi esetben teljes körű kétdimenziós Doppler-echokardiográfiás vizsgálat készült 3DSTE-vel kiegészítve. Eredmények: A kontrollcsoporthoz képest az ALA-betegcsoportban mért valamennyi basalis szegmentális BK-i strain szignifikánsan alacsonyabbnak mutatkozott. Az ALA-betegek globális és átlagolt szegmentális BK-i longitudinális strain (LS) értékei az egészséges kontrollcsoporthoz hasonlítva szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyultak. A HES-betegcsoport és az egészséges kontrollok összehasonlítása során szignifikáns különbséget tapasztaltunk a globális BK-LS tekintetében, míg a szegmentális basalis BK-LS is szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyult a HES-betegekben. A HES- és az ALA-betegcsoport értékeit összehasonlítva a basalis BK-i radiális és 3D strain mutatott szignifikáns eltérést. Következtetések: A 3DSTE alkalmas módszer a HES- és az ALA-betegcsoportban a BK-i deformációs mechanika részletes vizsgálatára. Mindkét betegcsoportban jelentős deformációs eltérések tapasztalhatók, ALA fennállása esetén az eltérések kifejezettebbek. Orv Hetil. 2020; 161(5): 169–176.
Keywords: amyloidosis; bal kamra; echocardiography; echokardiográfia; hypereosinophilia; háromdimenziós; left ventricle; speckle-tracking; strain; three-dimensional.