Immunoglobulin A nephropathy (IgAN) is the most common glomerulonephritis. It leads to end-stage kidney disease in about a third of the patients within 10 to 20 years. The pathogenesis of IgAN is incompletely understood. It is believed that a dysregulation of the mucosal immune system leads to undergalactosylation of IgA, followed by formation of IgG autoantibodies against undergalactosylated IgA, circulation of these IgG-IgA immune complexes, deposition of the immune complexes in the mesangium, ultimately resulting in glomerular inflammation. IgAN can occasionally be triggered by other diseases, these secondary causes of IgAN should be identified or ruled out (chronic inflammatory bowel disease, infections, tumors, rheumatic diseases). Characteristic findings of IgAN of variable extent are a nephritic urinary sediment (erythrocytes, acanthocytes, erythrocyte casts), proteinuria, impaired renal function, arterial hypertension, or intermittent painless macrohematuria, especially during infections of the upper respiratory tract. However, the diagnosis of IgAN can only be made by a kidney biopsy. A histological classification (MEST‑C score) should always be reported to be able to estimate the prognosis. The most important therapeutic measure is an optimization of the supportive therapy, which includes, among other things, a consistent control of the blood pressure, an inhibition of the RAS, and the administration of an SGLT2 inhibitor. A systemic immunosuppressive therapy with corticosteroids is discussed controversially, should be used restrictively and only administered after an individual benefit-risk assessment under certain conditions that speak for a progressive IgAN. New promising therapeutics are enteral Budesonide or the dual angiotensin-II-receptor- and endothelin-receptor-antagonist Sparsentan. Rapidly progressive IgAN should be treated with corticosteroids and cyclophosphamide like ANCA-associated vasculitis.
Die Immunglobulin A Nephropathie (IgAN) ist die häufigste Glomerulonephritis weltweit und führt bei ungefähr einem Drittel der PatientInnen innerhalb von 10 bis 20 Jahren zur terminalen Nierenerkrankung. Die Pathogenese der IgAN ist nicht eindeutig geklärt. Vermutlich kommt es durch eine Dysregulation des mukosalen Immunsystems zu einer Untergalaktosylierung der IgA-Moleküle, Bildung von IgG Auto-Antikörpern und zur Zirkulation von IgG-IgA-Immunkomplexen, welche sich im Mesangium ablagern und schließlich zur Glomerulonephritis führen. Eine IgAN kann gelegentlich durch eine andere Erkrankung ausgelöst werden, deswegen sollten diese sekundären Ursachen einer IgAN identifiziert bzw. ausgeschlossen werden (chronisch entzündliche Darmerkrankungen, Infektionen, Tumore, rheumatische Erkrankungen). Charakteristische Befunde einer IgAN im variablen Ausmaß sind ein nephritisches Harnsediment (dysmorphe Erythrozyten, Akanthozyten, Erythrozytenzylinder), Proteinurie, eine Einschränkung der Nierenfunktion, eine arterielle Hypertonie, oder auch eine intermittierende schmerzlose Makrohämaturie, vor allem bei Infekten des oberen Respirationstraktes. Die Diagnose einer IgAN kann jedoch ausschließlich durch eine Nierenbiopsie gestellt werden. Dabei sollte eine histologische Klassifizierung (MEST‑C score) durchgeführt werden, um die Prognose abschätzen zu können. Die wichtigste therapeutische Maßnahme besteht in einer Optimierung der supportiven Therapie, das beinhaltet u. a. eine konsequente Kontrolle des Blutdrucks, eine Hemmung des RAS, und die Gabe eines SGLT2-Hemmers. Eine systemische immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden wird kontroversiell diskutiert, sollte restriktiv gehandhabt und nur nach individueller Nutzen-Risiko-Abwägung unter bestimmten Bedingungen, die für eine progressive IgAN sprechen, verabreicht werden. Neue vielversprechende Therapeutika sind enterales Budesonid oder der duale Angiotensin-II-Rezeptor- und Endothelin-Rezeptor-Antagonist Sparsentan. Eine rapid-progressive IgAN sollte mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid ähnlich einer ANCA-assoziierten Vaskulitis behandelt werden.
Keywords: IgA Nephropathy; Proteinuria; SGLT2-inhibitor; Supportive therapy.
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