Introduction: Parathyroid carcinoma (PC) is a slow-growing and very rare malignancy, representing less than 0.005% of all cancers. The rarity of PC makes it hard to create large-scale published series of patients affected by this condition.
Materials and methods: We present four cases of PC treated in our Institution and analyze the most salient aspects of this disease highlighted in recent international literature.
Discussion and comments: In our experience, in 3/4 cases, the clinical presentation of PC was not different compared to adenoma; therefore, the diagnosis was a post-operative histopathological surprise. We noticed a clear, preoperative laboratory evidence of higher values of PTH and calcemia in patients with PC compared to adenoma. In our experience, a surgical approach consisting in parathyroidectomy associated with ipsilateral loboisthmectomy and central neck lymph node dissection offers the best prognostic chance. Moreover, surgery should be performed only in referral centers where an interdisciplinary management is guaranteed. We are confident in suggesting the surgical approach also in patients with poor clinical status due to high calcemia. If performed by experienced surgeons, the surgical risk of parathyroidectomy is low and we assisted to a progressive restoration of neurological function and an improvement in the patient's quality of life. Finally, even if our experience is limited, we observed an association between PC and thyroid cancer that deserves a validation through more comprehensive further studies.
Conclusion: PC remains a complex disease in which a valid surgical approach represents the only curative treatment.
Key words: Parathyroid, Parathyroid carcinoma, Parathyroidectomy, hormone, Surgical oncology.
Il carcinoma delle paratiroidi è una neoplasia rara e a lento accrescimento, la cui incidenza è aumentata di circa il 60% dal 1988 al 2003 negli Stati Uniti. Tale incremento sarebbe attribuibile ad un aumento delle diagnosi di iperparatiroidismo primario, di cui il carcinoma delle paratiroidi rappresenta l’agente eziologico nell’1% dei casi. L’eziologia rimane poco compresa, sebbene si sia osservata un’associazione con la radioterapia del collo, le neoplasie tiroidee e l’insufficienza renale cronica. Il carcinoma paratiroideo può manifestarsi in forma sporadica o può esser parte di sindromi genetiche, come le neoplasie endocrine multiple (MEN 1 o 2A), l’iperparatiroidismo familiare isolato o la sindrome iperparatiroidismo – tumore della mandibola. La rarità di questa neoplasia comporta la difficoltà nel creare ampi studi randomizzati. In questo articolo vengono presentati 4 casi di tumore delle paratiroidi trattati presso il nostro Istituto e vengono analizzati gli aspetti più salienti di questa malattia evidenziati nella letteratura internazionale. La nostra esperienza, associata ad una attenta revisione della letteratura, ci portano alla conclusione che la miglior chance prognostica sia quella offerta dalla paratiroidectomia in associazione a loboistmectomia omolaterale e dissezione linfonodale. Tale intervento andrebbe riservato ai Centri di Riferimento, dove sia anche garantito un approccio multidisciplinare. Siamo certi nel raccomandare l’intervento anche in pazienti con un quadro clinico compromesso a causa dell’ipercalcemia poiché, se effettuato da un chirurgo esperto, il rischio operatorio della paratiroidectomia è molto basso e i vantaggi clinici della correzione dell’ipercalcemia sono evidenti. In conclusione, il carcinoma delle paratiroidi rimane una neoplasia complessa e di difficile gestione, in cui però il ruolo della chirurgia risulta essere determinante.