Unilateral thalamic infarction causing downward gaze palsy in a patient with uncorrected tetralogy of fallot: a case report

Ideggyogy Sz. 2016 Nov 30;69(11-12):415-419. doi: 10.18071/isz.69.0415.

Abstract

Introduction - Tetralogy of Fallot (TOF) is the most common form of cyanotic congenital heart disease (CHD). Adults with surgically uncorrected forms of this condition are extremely rare, since operation is recommended in childhood to prevent cyanosis. Cyanotic CHD increases the risk of thromboembolic events. An endothelial dysfunction caused by chronic hypoxia and shear stress due to rheological alterations with a platelet dysfunction appear to be the explanation behind this finding. Paramedian thalamic infarction causing vertical gaze palsy without midbrain involvement is an infrequent finding. We report here a rare case of a patient with untreated TOF, who suffered a left-sided unilateral thalamic infarction presenting as downward gaze palsy and diplopia. Case presentation - A 44-year-old women complained of sudden onset diplopia and vertigo. Neurological examination revealed a downward gaze palsy with other symptoms related to a vertebrobasilar territory circulatory disturbance. The MRI scan revealed an acute infarction, 8 mm in diameter in the left medial thalamic region without midbrain involvement. Discussion - Adults with uncorrected forms of TOF are extremely uncommon, and descriptions of stroke in these patients are therefore rarities. We set out to give a concise survey of the literature regarding TOF patients with stroke. Conclusion - We present a rare case of unilateral thalamic infarction causing downward gaze palsy in an adult patient with uncorrected TOF. Cyanotic CHD is regarded as one of the risk factors of stroke. Besides other pathologic conditions, ischaemic stroke at an early age should raise the suspicion of a cardioembolic origin and, in rare cases, might result from cyanotic CHD.

Bevezetés - A Fallot-tetralógia (TOF) a cyanosissal járó congenitalis szívbetegségek (CHD) leggyakoribb formája. Rendkívül ritkán találkozhatunk sebészileg nem korrigált formájával élő felnőttel, mivel a műtét a cyanosis megelőzése érdekében gyermekkorban ajánlott. A cyanosissal járó CHD-k növelik a thromboemboliás események kockázatát. E megfigyelés magyarázataként a krónikus hypoxia okozta endotheldiszfunkció, illetve a reológiai zavarok és a thrombocytaműködési eltérések okozta kedvezőtlen állapot szolgálhat. A thalamus a középagy érintettsége nélküli, vertikális tekintésbénulással járó paramedialis infarktusa ritka diagnózis. Közleményünkben egy nem kezelt TOF-es beteg ritka esetét mutatjuk be, aki bal oldali (unilateralis) thala-musinfarktust szenvedett, amelyet a lefelé tekintés bénultsága és kettős látás kísért. Esetismertetés - A 44 éves nőbeteg hirtelen kialakult kettős látást és szédülést panaszolt. A neurológiai fizikális vizsgálat a lefelé tekintés bénultságát és a vertebrobasilaris terület keringési zavarával összefüggésbe hozható egyéb tüneteket tárt fel. Az MRI 8 mm átmérőjű területre terjedő akut infarktust igazolt a bal oldalon a thalamus medialis régiójában, a középagy érintettsége nélkül. Megbeszélés - A TOF nem korrigált formája felnőttkorban igen ritka, így az ilyen betegeknél kialakult stroke-ról is ritkán olvashatunk. Célunk a TOF-betegeket érintő stroke szakirodalmának tömör áttekintése volt. Következtetés - A TOF nem korrigált formájával élő felnőttnél kialakult egyoldali thalamusinfarktus ritka esetét mutatjuk be, amely lefelé irányuló tekintésbénulást okozott. A cyanosissal járó CHD-t a stroke egyik rizikófaktorának tekintjük. A fiatal felnőttkorban jelentkező stroke - más kóros állapotok mellett - a cardioemboliás eredet gyanúját kelti, és ritkán cyanosissal járó CHD is állhat a hátterében.

Keywords: tetralogy of Fallot; thalamic infarction; vertical gaze palsy.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Adult
  • Cerebral Infarction / etiology*
  • Female
  • Fixation, Ocular
  • Humans
  • Paralysis / etiology
  • Tetralogy of Fallot / complications*
  • Thalamus / pathology*