Setting New Directions for Research in Childhood Nephrotic Syndrome: Results From a National Workshop

Can J Kidney Health Dis. 2017 Apr 24:4:2054358117703386. doi: 10.1177/2054358117703386. eCollection 2017.

Abstract

Background: We report on the proceedings of a national workshop held in Canada with the aims to identify priorities for research in childhood nephrotic syndrome and to develop a national strategy to address these priorities.

Methods: A diverse group of participants attended the meeting, including patients, family members, researchers, and health care providers. We used small group discussions to explore priorities as perceived by patients and families and by health care providers and researchers.

Results: Research evaluating glucocorticoid minimization or glucocorticoid-sparing regimens was a consistent theme in the patient and family discussion group. Families also indicated the need for precise prognostic information at diagnosis, more information to help them choose the best available therapy, and more resources for disease management. Health care providers emphasized the importance of better disease characterization including genotyping and phenotyping patients, better understanding the pathogenesis, and the need of providing targeted therapy and precise prognostic information.

Conclusions: These priorities will inform the development and future directions of the Canadian Childhood Nephrotic Syndrome (CHILDNEPH) project, a national research initiative to improve care and outcomes of patients with childhood onset nephrotic syndrome.

Contexte: Nous rapportons les travaux d’un atelier national qui s’est tenu au Canada et qui avait pour objectif de définir les priorités dans la recherche sur le syndrome néphrotique de l’enfant et d’élaborer une stratégie nationale pour répondre à celles-ci.

Méthodologie: Un groupe diversifié de participants a assisté à la réunion, notamment des patients, des membres de leurs familles, des chercheurs et des fournisseurs de soins de santé. Nous avons utilisé de petits groupes de discussion pour explorer les priorités telles que perçues par les patients et leurs familles, de même que par les fournisseurs de soins et les chercheurs.

Résultats: La recherche évaluant la minimisation des glucocorticoïdes ou les traitements substituant les glucocorticoïdes a été un thème récurrent dans le groupe de discussion constitué des patients et de leurs familles. De plus, les familles ont souligné le besoin d’obtenir des informations précises sur le pronostic au moment du diagnostic. Ils ont notamment parlé d’obtenir plus d’informations pour aider à choisir le meilleur traitement disponible et davantage de ressources pour la gestion de la maladie. Les fournisseurs de soins de santé ont quant à eux insisté sur l’importance d’une meilleure caractérisation de la maladie, incluant le génotypage et le phénotypage des patients, une meilleure compréhension de la pathogenèse de la maladie et la nécessité de fournir des thérapies ciblées et des renseignements précis sur le pronostic.

Conclusions: Ces priorités guideront le développement et les futures orientations du Canadian Childhood Nephrotic Syndrome project (CHILDNEPH), une initiative de recherche nationale visant à améliorer les soins et les résultats des patients atteints du syndrome néphrotique apparu durant l’enfance.

Keywords: childhood nephrotic syndrome; patient engagement; priority setting; workshop.