[Intramedullary spinal cord tumors and neurofibromatosis]

Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko. 2017;81(1):70-73. doi: 10.17116/neiro201780770-73.
[Article in Russian]

Abstract

The article addresses the issue of a combination and relationship between intramedullary spinal cord tumors (IMSCTs) and neurofibromatosis (NF).

Aim: To study, based on large clinical material, features of the prevalence and biological nature of intramedullary spinal cord tumors in neurofibromatosis patients in different age groups.

Material and methods: We analyzed the data of the largest series of patients from all age groups who underwent surgery for spinal cord intramedullary tumors (541 patients; 586 surgeries; age, 2 months to 72 years).

Results: Our findings support a potential pathogenetic relationship between intramedullary tumors and neurofibromatosis. Astrocytoma was a predominant intramedullary tumor in patients with NF-1, while ependymoma predominated in patients with NF-2. IMSCTs combined with NF-1 occur predominantly in children and adolescents, while a combination with NF-2 is typical of young adults. Our findings confirm the fact that IMSCT surgery is required for a small number of NF patients.

Статья посвящена проблеме сочетания и взаимосвязи интрамедуллярных опухолей (ИМО) с нейрофиброматозом (НФ). Цель исследования — изучить особенности встречаемости и биологической природы ИМО спинного мозга у пациентов с НФ в разных возрастных группах на большом клиническом материале. Материал и методы. Представлены и проанализированы данные самой большой персональной серии пациентов, оперированных по поводу ИМО спинного мозга во всех возрастных группах (541 пациент, 586 операций, возраст от 2 мес до 72 лет). Результаты. Полученные данные подтверждают возможную патогенетическую взаимосвязь между ИМО и НФ. У пациентов с НФ-1 с выявленной ИМО чаще встречается астроцитома, а у пациентов с НФ-2 — эпендимома. ИМО с НФ-1 встречаются преимущественно у детей и подростков, тогда как ИМО с НФ-2 — у молодых взрослых. Полученные данные подтверждают, что хирургическое лечение по поводу ИМО требуется незначительному числу пациентов с НФ.

MeSH terms

  • Adolescent
  • Adult
  • Aged
  • Child
  • Child, Preschool
  • Female
  • Humans
  • Infant
  • Male
  • Middle Aged
  • Neurofibromatosis 1 / pathology
  • Neurofibromatosis 1 / surgery*
  • Neurofibromatosis 2 / pathology
  • Neurofibromatosis 2 / surgery*
  • Retrospective Studies
  • Spinal Cord Neoplasms / nursing
  • Spinal Cord Neoplasms / surgery*