Invasive fungal diseases in children with hematologic disorders

Turk J Haematol. 2009 Dec 5;26(4):190-6.

Abstract

Objective: Fungal infection is a significant problem, causing of infective deaths of leukemic patients. The situation in developing countries is not well documented. The purpose of this study was characterizing IFD by analyzing data retrospectively to determine the incidence, predisposing factors, diagnostic methods, efficacy of treatment, and the outcome in pediatric patients with hematological disorders.

Methods: There were 160 children with leukemia (22 AML, 129 ALL) and 9 with aplastic anemia (AA). The diagnostic criteria for IFD were defined according to the EORTC/MSG, 2008. IFD was classified as proven or probable. Empiric antifungal treatment with L-AmB was commenced by day 5-7 of persistent fever. Patients with invasive aspergillosis (IA) who were refractory to primary treatment were commenced on voriconazole (VCZ). Salvage therapy as combination of VCZ and caspofungin was given to those with progressive infection.

Results: The incidence of IFD was found 23 (14.3%). 19 with leukemia (14 ALL, 5 AML) and 4 with aplastic anemia were diagnosed as IFD. IA was the dominant cause of infection (n=17) and the rest (n: 6) had candidiasis. Ten children had "proven" infection and 13 children were defined as "probable". The most frequent site of infection was lungs. In our series, the most frequently used diagnostic methods were clinical findings (100%) and radiologic methods (84%). The success rate of treatment for candidiasis and IA were found 60%, 71% respectively. IFD related death rate was found 30%.

Conclusion: IFD is still a major morbidity and mortality reason in children with hematologic disorders. However, the availability of new antifungal treatments and diagnostic tests will improve the survival rates in these children.

AMAÇ: Fungal infeksiyonlar lösemili hastalarda infeksiyonlardan ölümlerde önemli bir sorundur. Bu sorun gelişmekte olan ülkelerde iyi dökümente edilmemiştir. Bu çalışmanın amacı, geriye dönük olarak çocuk hastalarda görülen hematolojik hastalıklardaki invazif fungal hastalık (İFH) insidansını, predispozan faktörleri, tanı metodları, tedavi etkiliği ve sonuçlarını incelemektir. YÖNTEMLER: Merkezimizde Ocak 2003 ve Aralık 2008 tarihleri arasında tedavi edilen 160 lösemili (22 AML, 129 ALL) ve 9 aplastik anemili olgu çalışmaya alındı. EORTC-MSG 2008 kriterlerine göre olgulara olası veya kesin İFH tanısı kondu. Antibiyotik tedavisine rağmen 5 günden uzun süren ateş yüksekliği saptanan olgulara ampirik antifungal tedavi olarak L-AmB başlandı. İnvasive aspergillozis (IA) saptanan olgularda tedavi voriconazole (VCZ) değiştirildi. Kurtarma tedavisinde VCZ ve kaspofungin kombinasyonu kullanıldı.

Bulgular: Çalışmamızda İFH %14,3 (n: 23) bulundu. 19 lösemili(14 ALL, 5 AML) ve 4 aplastik anemili olguda IFH tanısı kondu. IA en sık rastlanan enfeksiyon oldu (n: 17), diğer 6 olguda kandidiazis saptandı. On olguya kesin ve 13 olguya kuvvetli olası enfeksiyon tanısı kondu. En sık tutulan enfeksiyon bölgesi akciğerdi. Çalışmamızda, en sık kullanılan tanı yöntemleri; klinik bulgular (%100) ve radyolojik metodlar (%84) olarak saptandı. Tedavide başarı oranları kandidiasis ve IA’da %60 ve %71 bulundu. İFH ile ilişkili ölüm oranı %30 saptandı. SONUÇ: Sonuç olarak, İFH hala hematolojik hastalıklı olgularda ciddi mortalite morbitide sebebidir. Ancak yeni antifungal ilaçlar ve tanı yöntemleri ile yaşam oranları artmaktadır.