Background: The optimal management of Kawasaki disease (KD) unresponsive to intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy remains unclear.
Objective: To prospectively evaluate the efficacy and safety of intravenous methylprednisolone pulse (IVMP) therapy in KD cases unresponsive to additional IVIG.
Methods: KD patients who initially received IVIG (2 g/kg/24 h) and acetylsalicylic acid within nine days after disease onset were studied. Patients who did not respond received additional IVIG (2 g/kg/24 h), and those who still did not respond were given IVMP (30 mg/kg/day) for three days, followed by oral prednisolone. The response to treatment, echocardiographic findings and adverse effects were evaluated.
Results: Among 412 KD cases, 74 (18.0%) were treated with additional IVIG; 21 (28.4%) of the latter cases subsequently received IVMP followed by prednisolone. All cases became afebrile soon after IVMP infusion and did not have a high-grade fever during treatment with prednisolone for two to six weeks. Four weeks after disease onset, coronary artery lesions (CAL) were diagnosed according to the Japanese Ministry of Health and Welfare or the American Heart Association criteria in two of the 21 cases treated with IVMP plus prednisolone; among all 412 cases, three (0.7%) and eight (1.9%) had CAL according to each criteria, respectively. All CAL regressed completely one year after disease onset. Adverse effects of IVMP, such as hypothermia and sinus bradycardia, resolved spontaneously.
Conclusions: In KD patients unresponsive to additional IVIG, IVMP promptly induced defervescence, and subsequent oral prednisolone suppressed recurrence of fever. IVMP followed by prednisolone therapy may prevent CAL, without severe adverse effects.
HISTORIQUE :: On ne connaît pas la prise en charge optimale de la maladie de Kawasaki (MK) qui ne répond pas à une thérapie à l’immunoglobuline intraveineuse (IGIV).
OBJECTIF :: Procéder à une évaluation prospective de l’efficacité et de l’innocuité de la thérapie pulsée à la méthylprednisolone par voie intraveineuse (MPIV) dans les cas de MK qui ne répondent pas à une IGIV supplémentaire.
MÉTHODOLOGIE :: Les chercheurs ont étudié les patients atteints de la MK qui commencent par recevoir de l’IGIV (2 g/kg/24 h) et de l’acide acétylsalicylique dans les neuf jours suivant l’apparition de la maladie. Les patients qui n’ont pas répondu au traitement ont reçu de l’IGIV supplémentaire (2 g/kg/24 h), et ceux qui ne répondaient toujours pas ont reçu de la MPIV (30 mg/kg/jour) pendant trois jours, suivie de prednisolone par voie orale. Les chercheurs ont évalué la réponse au traitement, les résultats échocardiographiques et les effets indésirables.
RÉSULTATS :: Parmi les 412 cas de MK, 74 (18,0 %) ont été traités avec de l’IGIV supplémentaire; 21 (28,4 %) de ces cas ont ensuite reçu de la MPIV suivie de prednisolone. Tous ces cas sont devenus afébriles peu après la perfusion de MPIV et n’ont pas fait de forte fièvre pendant le traitement à la prednisolone de deux à six semaines. Quatre semaines après l’apparition de la maladie, des lésions des artères coronaires (LAC) ont été diagnostiquées selon les critères du ministère de la santé et du bienêtre du Japon ou de l’American Heart Association dans deux des 21 cas traités à la MPIV et à la prednisolone. Dans les 412 cas, trois (0,7 %) et huit (1,9 %) avaient des LAC selon ces critères, respectivement. Toutes les LAC s’étaient complètement résorbées un an après l’apparition de la maladie. Les effets indésirables de la MPIV, tels que l’hypothermie et la bradycardie des sinus, se sont résolus spontanément.
CONCLUSIONS :: Chez les patients atteints de la MK qui ne répondaient pas à de l’IGIV supplémentaire, la MPIV a rapidement induit une défervescence, et l’administration ultérieure de prednisolone par voie orale a supprimé la récurrence de fièvre. Une thérapie à la MPIV suivie de prednisolone peut prévenir les LAC sans causer d’effets indésirables graves.
Keywords: Coronary artery lesions; Kawasaki disease; Nonresponders to intravenous immunoglobulin; Prednisolone; Steroid pulse.